Epidermolysis bullosa (EB): soritr'aretina, fitsaboana ary fikarakarana

izany dia ny mahazatra Vidin'ny EB mitentina 70% amin'ny tranga rehetra. EBS miovaova ny soritr'aretina in fahasarotana. Miaraka amin'ny EBS Ny proteinina tsy hita sy ny fragility dia mitranga ao anatin'ny ambony sosona ny hoditra fantatra amin'ny hoe ny epiderme. 

Fantaro bebe kokoa momba ny EB simplex

Afaka tsy dia mafy loatra na mafy (miankina amin'ny hoe izy io dominant na recessive). Ny tsy fahampian'ny proteinina sy ny fragility mitranga ambanin'ny membrane basement, izany dia sosona manify sy matevina izay mamehy ny ankamaroan'ny vatan'olombelona. Ny 25% amin'ny tranga EB rehetra dia EB Dystrophic. 

Fantaro bebe kokoa momba ny Dystrophic eb

Endrika tsy fahita firy amin'ny EB kaonty izay fotsiny 5% amin'ny tranga rehetra. Ny soritr'aretin'ny JEB dia miovaova amin'ny hamafin'ny aretina ary vokatry ny a tsy ampy proteinina amin'ny hoditra. Fmitranga ny faharatsianas amin'nyin ny rafitra izay mitazona ny epiderme sy ny dermis (ny sosona anatiny ny roa lehibe sosona ny hoditra) miaraka - ny fonon-tany ambanin'ny tany.

Fantaro bebe kokoa momba ny junctional eb

Keb. Tena tsy fahita firy endrika EB (latsaky ny 1% amin'ny tranga). Nomena anarana noho ny ny fototarazo simba tompon'andraikitra amin'ny ny vaovao ilaina mba hamokarana ny proteinina Kindlin1. Miaraka amin'ny KEB, Ny fragility dia mety hitranga amin'ny ambaratonga maro amin'ny hoditra. 

Fantaro bebe kokoa momba ny KINDLER eb

• Ny fikasihana na ny fikitihana dia mety hiteraka fihetezana ny hoditra sy hiforonan'ny blisters, tsy mahafehy tena ny blisters ka mila asiana lance tsy tapaka mba tsy hihalehibe.  
• mety hiteraka fanaintainana, mangidihidy mafy, ary ratra ny fanasitranana ny blisters. 
• Amin'ny karazana EB sasany, ny blistering dia mety hitranga amin'ny tanana sy tongotra izay miteraka olana amin'ny fandehanana / fivezivezena, ary ny hetsika hafa isan'andro. 
• Amin'ny endrika mahery vaika amin'ny EB, ny blisters anatiny toy ny ao anatin'ny vava dia mety ho sarotra ny hitelina ary mety ho tery ny lalankaniny (tenda) sy ny lalan-drivotra izay mitaky fitsaboana. 
• Ny fivalozana sy ny ratra miparitaka dia mety hahatonga ny hoditra ho voan'ny aretina raha tsy voakarakara tsara. 
• Ny karazana EB sasany dia mety hahatsapa holatra midadasika, fiovan'ny lokon'ny hoditra rehefa mandeha ny fotoana, ary mety ho voan'ny kanseran'ny hoditra.  
• ny firongatry ny holatra dia mety hahatonga ny rantsantanana sy ny rantsan-tongotra hitambatra izay mety mitaky fitsaboana. 
• Ny EB dia mety hisy fiantraikany amin'ny taova hafa ao anatin'ny vatana ankoatry ny hoditra ao anatin'izany ny taolana sy ny tsinainy, mety hiteraka fahasarotana ara-pahasalamana hafa koa izany, anisan'izany ny fitohanana, indrindra ho an'ny ankizy noho ny fivontosana manodidina ny ambany, ary satria vokatry ny sasany. karazana fanafody fanaintainana. Ny EB koa dia mety hitarika amin'ny anemia. Ny vokatry ny EB dia multisystemic ary amin'ny karazana henjana amin'ny taolana EB dia mety hisy fiantraikany mafy. 

Ny roa amin'ireo soritr'aretina mahazatra indrindra mifandray amin'ny EB dia fanaintainana sy mangidihidy. Ireo soritr'aretina ireo dia mitranga noho ny fivontosana matetika ary indraindray be dia be izay mety hita manerana ny vatana sy ao anatiny noho ny proteinina tsy hita na tsy ara-dalàna vokatry ny fototarazo tsy mety na miova, izay midika fa tsy mifamatotra ny hoditra araka ny tokony ho izy. .  

Tsy misy fanafodiny ho an'ny EB amin'izao fotoana izao fa misy fepetra fanohanana / fanafody manampy amin'ny fanaintainana sy ny mangidihidy ary koa ny soritr'aretina hafa. Ny manam-pahaizana manokana momba ny fahasalamana EB dia afaka manoro hevitra hoe inona no fitsaboana mety aminao, fa eto ambany ny topimaso ankapobeny momba ny antony sy ny fitsaboana ireo soritr'aretina roa mahazatra ireo.

Maro ny antony sarotra mahatonga ny olona manana EB hiaina fanaintainana ary ny famantarana ny antony dia zava-dehibe mba hahafahan'ny toro-hevitra amin'ny fampihenana ny fanaintainana. Raha sendra fanaintainana ianao ary mila fanohanana, dia afaka manoro hevitra sy manohana anao amin'ny fitantanana fanaintainana ny ekipan'ny fahasalamana EB. ny Ekipa mpanohana ny vondrom-piarahamonina DEBRA EB Afaka manome anao fanohanana azo ampiharina sy ara-pihetseham-po ihany koa ianao ao anatin'izany ny famatsiam-bola amin'ny zavatra mety hanampy amin'ny fanaintainana sy ny mangidihidy.  

Ny antony mahazatra ny fanaintainana miaraka amin'ny EB dia ahitana: 

• blisters / blister fanasitranana. 
• faritra very hoditra sy ratra misokatra. 
• lesions (faritra misy tavy tsy ara-dalàna na simba) eo amin'ny mucous membranes, izay sela izay mamoaka mucus sy mamehy ny lava-bato sy taova, anisan'izany ny vava, ny hodi-maso, ny vavony ary ny cornea (ampahan'ny maso). 
• aretina. 
• blistering anatiny. 
• trauma amin'ny hoditra toy ny fikorotanana na ny banga. 
• hafanana tafahoatra. 
• antony tsy fantatra na fahasarotana tsy misy ifandraisany amin'ny hoditra. 
• fampiharana ny akanjo tsy mety na fitsaboana topical.  
• fanovana akanjo. 
• fahatsapana ny vokatra toy ny fanasan-damba sy ny deodorant. 
• fitaovana fitafy. 

Rehefa fantatrao ny antony iaretanao fanaintainana (na dia misy aza ny antony tsy fantatra), dia afaka miara-miasa amin'ny manam-pahaizana momba ny fahasalamana EB ianao amin'ny drafitra fampihenana fanaintainana. ETSY AMBANY Misy toro-hevitra ankapobeny amin'ny fampihenana ny fanaintainana ho an'ny olona miaina miaraka amin'ny EB, na izany aza, izay mety ho an'ny olona iray dia mety tsy mety amin'ny hafa ka tokony hitady torohevitra avy amin'ny manam-pahaizana momba ny fahasalamana EB momba ny toe-javatra misy anao ianao. 

Ny mangidihidy dia fahatsapana tsy mahafinaritra izay miteraka scratching. Ho an'ny olona miaina miaraka amin'ny EB, ny mangidihidy dia mety tena maharary. Mety ho sarotra ny toherina ny fikikisana ary mety hiteraka ratram-po bebe kokoa amin'ny hoditra ary hitarika amin'ny fahatapahan'ny ratra izay efa ho sitrana. Ny fikikisana dia mety hitarika ho amin'ny fanehoan-kevitra mamaivay, izay vao mainka manamafy ny fahatsapana mangidihidy. 

Ny antony mahazatra ny mangidihidy amin'ny marary EB 

• manasitrana blisters.  
• hoditra maina. 
• hafanana tafahoatra. 
• mamaivay. 
• fahasimban'ny hoditra maharitra noho ny fiverenan'ny blisters amin'ny faritra iray ihany.  
• Ny sasany opiates/opioids (fanafody fanaintainan'ny fanaintainana) dia mety hampitombo mangidihidy. 
• fahatsapan-tena amin'ny vokatra toy ny fanasan-damba, deodorant, ary vokatra hafa mifanentana amin'ny hoditra. 
• Mety hampitombo mangidihidy ny adin-tsaina - jereo ny rohy mahasoa ho fampahalalana sy loharano hanampy anao hiatrika ny adin-tsaina. 
• tsy fahampian-dra izay mety ho vokatry ny EB izay miteraka mangidihidy. 
• tsy fantatra, na fitambarana antony. 

Amin'ny tranga faran'izay henjana dia mety ho hita be ny EB ary mety hisy fiantraikany amin'ny faritra maro amin'ny vatana, na izany aza, amin'ny tranga hafa, ohatra EB Simplex, izay mitentina 70% amin'ny tranga EB rehetra, dia mety tsy dia hita loatra izany ary misy fiantraikany amin'ny faritra sasany ihany. ny vatana toy ny tongotra. Ny EB koa dia mety ho fahasembanana mavitrika izay midika fa ny fiantraikan'ny toe-javatra eo amin'ilay olona dia azo ovaina. Ohatra, ny olona iray voan'ny EB dia mety tsy mila fanampiana amin'ny fivezivezena mihitsy fa kosa hanao ny fanitsiana ilaina mba hanampiana amin'ny fitantanana na hisorohana ny soritr'aretiny, na izany aza, ny olona iray voan'ny EB dia mety mila fanampiana amin'ny fivezivezena indraindray, ary amin'ny iray hafa dia mety manana izany izy ireo. ilana fanohanana matetika.

Nilaza taminay ny mpikambana anay fa ny EB dia mety hahatsapa ho toy ny fahasembanana miafina izay mety hiteraka fanamby fanampiny satria ny EB, amin'ny endriny rehetra, dia mety ho sarotra ny miaina miaraka amin'ny ara-batana sy ara-tsaina nefa tsy mila anontaniana na atao hoe tsy maintsy manazava. inona izany. Izany no maha-zava-dehibe ny hahalalan'ny olona bebe kokoa sy hahatakatra ny EB.

Fantaro bebe kokoa momba ny EB ho toy ny kilema miafina

Ho an'ny ankamaroan'ny olona miaina miaraka amin'ny EB, na mikarakara olona manana EB, ny fikarakarana ratra dia ampahany lehibe amin'ny fiainana andavanandro. Ny fahafantarana ny fomba fitantanana ny blisters sy ny karazana ratra samihafa, ny fitsaboana ny fanaintainana sy ny mangidihidy, ny fisorohana ary ny fitsaboana ny aretina ary ny fotoana tokony hikatsahana torohevitra ara-pitsaboana dia zava-dehibe amin'ny fikarakarana ratra EB. 

Misy karazana fanohanana hanampiana ny tsirairay sy ny fianakaviana hiatrika ireo fanamby amin'ny fiainana miaraka amin'ny EB ao anatin'izany ny EB ivon-toeram-pitsaboana tsara indrindra izay ahafahan'ireo marary mipetraka any amin'ny firenena efatra mba hahazoana fikarakarana ara-pahasalamana sy fanohanana tsy tapaka. Ny manam-pahaizana manokana momba ny fahasalamana EB ao amin'ireo ivon-toerana ireo, ny sasany amin'izy ireo dia vatsian'ny DEBRA UK, dia tena mahay sy za-draharaha amin'ny fikarakarana ny hoditra, ao anatin'izany ny fomba fikolokoloana ny blisters sy ny fitsaboana azo atao mba hanamaivanana ny soritr'aretina. Azonao atao ny mangataka ny hanondroana azy iray amin'ireo foibe amin'ny alàlan'ny GP anao. Raha tsy mahazo antoka ny dokoteranao amin'ny fanondroana anao na tsy azonao antoka ny amin'izay angatahina, azafady mifandraisa aminay EB Community Support Team izay afaka manampy anao ary afaka manome môdely taratasy hozaraina amin'ny GP anao. 

Eto ambany ianao dia afaka mahita fampahalalana hanampy anao amin'ny fikarakarana ny blisters sy hampihenana ny fahasimban'ny hoditra, miaraka amin'ny rohy mankany amin'ireo loharano mahasoa hafa. 

Ny ampahany manan-danja amin'ny drafitry ny fitsaboana ho an'ny olona miaina miaraka amin'ny EB dia ny fisorohana ny trauma na ny fikorontanana amin'ny hoditra mba hampihenana ny fatran'ny blistering ary noho izany dia mampihena ny fanaintainana, ny mangidihidy ary ny holatra. Ny traikefan'ny tsirairay amin'ny EB dia hafa kely ary ny torohevitra dia hiova arakaraka ny hamafin'ny EB sy ny karazana EB. Noho izany dia soso-kevitra ny hitady fanampiana avy amin'ny manam-pahaizana momba ny fahasalamana EB ho an'ny toe-javatra misy anao manokana ianao fa ho mpitari-dalana dia soso-kevitra ny: 

• manamaivana ny fandehanana an-tongotra lavitra ary miezaha hamonjy ny hoditra/tongotrao amin'ny dia ilaina raha azo atao. 
• andramo ary ialao ny dona sy ny ratra ary miezaha tsy mikosoka ny hoditra – mety mila mampifanaraka ny fomba fitaizana zaza sy zaza ny ray aman-dreny. 
• Miezaha mitady akanjo mampahazo aina izay tsy mikosoka amin'ny hoditra ary any amin'izay azonao atao, fadio ny manjaitra be, raha azo atao dia mitafy fibre voajanahary toy ny landy, volotsangana ary landihazo fa afaka mampihena ny fahasosorana izany. 
• ataovy mangatsiaka araka izay azo atao ny hoditra. 
• mifidy kiraro mampahazo aina fa tsy mafy seams ao anatiny. Fantaro bebe kokoa ao amin'ny mpitarika kiraro.
• Mampiasà fanampiana sy fampifanarahana natolotry ny ekipan'ny fahasalamanao izay mety ho vahaolana tsotra toy ny insoles na seza fipetrahana, na fitaovam-pihetsiketsehana toy ny seza misy kodiarana na ravinkazo ao amin'ny efitra fandroana. Anontanio foana ny manam-pahaizana momba ny EB anao fa mety tsy mety amin'ny EB anao ny fitaovana sasany na ny fanampiana amin'ny fivezivezena. 
• angataho ny hafa mba handinika ny filanao. 

Matetika ny olona miaina miaraka amin'ny EB dia mamaritra ny fanaintainan'ny fahasimban'ny hodiny ho toy ny may amin'ny ambaratonga fahatelo, ary amin'ny toe-javatra sasany, dia mety hisy fahavoazana lalina amin'ny hoditra amin'ny faritra midadasika. Ilaina ny fikarakarana manokana mba hamerana ny fanaintainana, ny mangidihidy ary ny soritr'aretina hafa mifandray amin'ny blistering. Raha tsy azonao antoka ny fomba fikarakarana ny hoditrao, na ny an'ny olona iray eo am-pelatananao, dia miresaha amin'ny manam-pahaizana manokana. Afaka mahita ianao ny antsipirian'ny fifandraisana amin'ireo ivon-toerana manokana ary koa izay tokony hatao amin'ny vonjy taitra Eto.

The Ekipa mpanohana ny vondrom-piarahamonina DEBRA EB afaka manome torohevitra azo ampiharina ihany koa ao anatin'izany ny fahafantarana ny zonao sy ny adidin'ny mpanome fampianarana sy ny mpampiasa mba hahazoana antoka fa azo omena amin'ny fotoana mety ny fanamaivanana fanaintainana. Ny firesahana amin'ny manodidina anao momba ny EB dia mety hanampy anao hiatrika ireo olan'ny fahasalamana ara-batana sy ara-tsaina amin'ny fiainana miaraka amin'ny EB.  

Mba hahafahana mitantana ny soritr'aretin'ny EB dia mila vokatra sy kojakoja sasany ianao. Ny zavatra ilainao dia miankina amin'ny karazana sy ny hamafin'ny EB anao, ary ny manam-pahaizana manokana momba ny fahasalamana EB dia afaka manoro anao fa eto ambany ny famantarana ny fitaovana sy ny fitaovana mety ilainao: 

• Hety. Hety maranitra no ilaina mba hanapahana sy hanapaka bandy, ny hety tsy tapaka koa dia miasa amin'ny fanapahana akanjo. Ataovy azo antoka fa manadio sy manadio ny hety ianao aorian'ny fampiasana tsirairay. 
• Fanampiana ratra. Misy karazana fiakanjo maro azo ampiasaina ho an'ny karazana EB samihafa ary ny manam-pahaizana momba ny fahasalamana EB dia afaka manoro anao momba ny akanjo mety indrindra ho anao na ho an'ny olona karakarainao. Amin'ny toe-javatra rehetra dia zava-dehibe ny mampiasa akanjo tsy misy adhesive izay tsy miraikitra amin'ny hoditra mba hampihenana ny fahasimbana bebe kokoa. 
• paty. Mety ilaina ny fehin-kibo mba hahazoana antoka fa mijanona amin'ny toerany ny akanjo satria raha solafaka ny akanjo dia mety handrovitra ny hoditra marefo na hahatonga ny ratra hiraikitra amin'ny akanjo na fandriana. Ny fehikibo fitazonana dia afaka manampy amin'ny fiantohana ny fijanonan'ny akanjo.  
• Moisturizers. Mety ho olana lehibe amin'ny endrika EB rehetra ny mangidihidy. Rehefa sitrana ny ratra, na rehefa mirehitra ny areti-mifindra, dia mety hanjary manahirana ny mangidihidy fa ny fitazonana ny hoditry ny hoditra dia tena manampy tokoa. 
• Antimicrobial mpanadio. Misy ny loza mety hitranga amin'ny karazana EB rehetra noho ny faritra midadasika amin'ny ratra misokatra ary noho izany dia ilaina matetika ny fanadiovana antimikrobia, ny moisturizer ary ny fitsaboana amin'ny lohahevitra mba hampihenana izany risika izany. Ny fitsaboana topical dia fanafody ampiharina amin'ny toerana iray manokana amin'ny vatana ary ny tanjona dia ny hitsaboana ny tavy izay nampiharana azy tsy misy fiantraikany lehibe amin'ny toerana hafa. 

Misy mpamatsy manokana afaka manatitra entana toy ireny mivantana any an-tranonao, ary fivarotam-panafody maro manolotra serivisy fanaterana fanafody ka jereo amin'ny fivarotam-panafody eo an-toerana. Ny iray amin'ireo mpamatsy ireo dia Bullen Healthcare izay manana traikefa be dia be manohana ny EB Community. Izy ireo dia mitazona tahiry betsaka amin'ny vokatra sy kojakoja voatokana ho an'ny olona miaina miaraka amin'ny EB ary namorona ekipa manokana mihitsy aza izy ireo hanampy amin'ny fanontaniana sy baiko rehetra momba ny EB. Raha te hahalala bebe kokoa momba ny fidirana amin'ny fitaovana ara-pitsaboana sy ny fahazoana fanafody fitsaboana sahaza, azafady mifandraisa amin'ny Ekipa mpanohana ny vondrom-piarahamonina DEBRA EB.

Na dia azonao atao aza ny manamaivana ny loza ateraky ny ratra amin'ny hoditra, dia tsy azo ihodivirana ny blisters ary indraindray tonga ho azy, miseho tsy misy antony mazava. Ny blisters koa dia tsy mahaleo tena ary mety hihalehibe raha avela irery. Ny blisters lehibe = ratra lehibe kokoa, ary ny fitantanana ny blisters dia ampahany manan-danja amin'ny fikarakarana ny hoditrao ary ny fametahana azy ireo haingana araka izay azo atao dia zava-dehibe. Jereo ny fizarana loharano (Rohy mankany amin'ny 'RESOURCES') raha mila fanazavana fanampiny momba ny fikarakarana hoditra. 

Ny tanjona dia ny hisorohana ny blister amin'ny alàlan'ny fandroahana ranon-javatra rehetra, mamela malalaka malalaka mba hampitsaharana ny blister indray mamehy sy miforona, sady miaro ny hoditra manta ao ambaniny. 

Ireto misy torohevitra vitsivitsy hanampy anao hitantana ny blisters anao:  

1. Mandehana na mipoitra amin'ny fanjaitra hypodermic mba hamelana ny ranon'ny blister. Izany dia manakana ny blister tsy hitombo sy hamorona faritra manta lehibe kokoa amin'ny hoditra simba. 
2. Mampiasà fanjaitra sterile - zava-dehibe ny habeny ka miresaha amin'ny mpitsabo anao mba hahazoana antoka fa mampiasa ny habeny marina ianao. Azonao atao ny mangataka ny GP na foibe manam-pahaizana manokana momba ny EB momba ny famatsiana fanjaitra sterile. Mariho fa mila boaty maranitra sy serivisy fanangonana ho an'ny fanariana fanjaitra ianao. Fampahalalana momba ny fanariana fanjaitra.
3. Atsipazo amin'ny toerana ambany indrindra amin'ny blister mba hahafahan'ny gravité manampy amin'ny fanalana ranon-javatra. 
4. Asio tsindrin-tsakafo moramora amin'ny gauze na lamba madio mba hanampiana ny fivoahana ranon-javatra – aleon'ny sasany mampiasa syringe madio hanesorana ranon-javatra. 
5. Avelao hilamina ny tafon'ilay blister mba hiarovana ny hoditra manta ao ambany ary hampihena ny mety hisian'ny aretina. 
6. Esory ny hoditra maty na ny potipoti-javatra manodidina ny blister, ary avelao ny tafon'ilay blister - aza kosehina mba hamerana ny fahasimban'ny hoditra. 
7. Raha avela miharihary toy ny ratra misokatra ny ampahany amin'ny hoditra manta ao ambany, dia azonao atao ny mitafy an'io faritra io amin'ny fampiasana akanjo tsy miraikitra izay nomen'ny mpitsabo anao. Aza mampiasa plastera mipetaka ara-dalàna fa mety hiteraka fahasimbana bebe kokoa amin'ny hoditra izany. Raha diso ny fampiasana plastera mipetaka, dia misy vokatra manala adhesive ao anatin'izany ny famafazana sy ny famafana izay afaka manampy amin'ny famerana ny fahasimbana amin'ny hoditra, mety ho azonao amin'ny alalan'ny prescription amin'ny alàlan'ny GP anao na amin'ny fivarotam-panafody. Mety ilaina ihany koa ny manome an'ireo vokatra ireo any amin'ny sekolin'ny zanakao, ny mpitaiza zaza, na ny entina miaraka aminao mba hampiasaina amin'ny fotoam-pivoriana, ohatra rehefa manome rà. 
8. Mety hahasoa ny mitazona ny ratra mando satria mety hiharatsy ny mangidihidy ny maina. Misy crème afaka manampy amin'izany. 

Ny ekipan'ny fahasalamanao dia hanampy anao hanoro hevitra momba ny fikarakarana blister ary afaka manoro akanjo sy vokatra mifanaraka amin'ny hoditrao sy ny karazana EB. 

Ny blisters koa dia mety hiseho anatiny - ao amin'ny vava, faritra anal, ary ny mucous membranes hafa (orona, vava, vavonin'ny havokavoka), izay mety hampahory. Ny proteinina tsy ampy izay manome hery ny hoditra dia aseho amin'ny tavy samihafa ao anatin'ny vatana, ao anatin'izany ny fonon'ny maso sy ny tavy ao anaty vava ary ny lalan-drà. Miresaha amin'ny ekipan'ny fahasalamana EB anao azafady mba hahazoana fanohanana momba ny fomba fitsaboana ireo karazana blister ireo. 

Amin'ny toe-javatra maro, raha vao misy blister iray dia sitrana ary tsy miteraka fanaintainana intsony fa ny olona sasany dia mbola mahatsapa fanaintainana sy mangidihidy tsy misy blister.  

Ny faritra misy hoditra izay nipoitra dia mety ho lasa marefo kokoa, indrindra aorian'ny fisehoan'ny blister amin'ny faritra iray ihany. 

Indraindray ny ratra dia tsy sitrana, na sitrana fa simba indray avy eo, izay mety hankarary, ary mety hahatonga ny fery ho mora voan'ny aretina. Izany dia fantatra amin'ny hoe ratra mitaiza. Amin'ireo toe-javatra ireo, miresaha amin'ny manam-pahaizana momba ny fahasalamana EB mba hamantarana ny antony tsy sitrana ny ratra mba hahafahan'izy ireo manampy, ohatra, amin'ny fanolorana karazana fiakanjo hafa, amin'ny fampiasana crème, na fiakanjo amin'ny anti-fungal/anti-bakteria. fananana, na amin'ny alalan'ny fanoroana zavatra hanala ny aretina. Misy antony hafa koa mety hisy fiantraikany amin'ny fahasitranan'ny ratrao, anisan'izany ny sakafo, ny torimaso ary ny fampihenana ny adin-tsaina. Azafady mba mifandraisa amin'ny manam-pahaizana momba ny fahasalamana EB na ny Ekipa mpanohana ny vondrom-piarahamonina DEBRA EB ho fanohanana ara-pahasalamana. 

Ny fiovan'ny fiakanjo matetika ilaina amin'ny fitantanana ny EB dia mety tena mampahory sy maharary, kanefa izy ireo dia ampahany maharitra sy manan-danja amin'ny fikarakarana hoditra tsy tapaka, indraindray isan'andro, ny ratra ary ny blister. 

Tokony hosorina haingana araka izay azo atao ny blisters mba hisorohana ny fanaintainana sy ny fahasimbana bebe kokoa. 

Mety hiovaova be ny fotoana hamitana ny fisoloana akanjo, fa mba hampihenana ny fanaintainana tsara indrindra dia asaina mamita ny fanovana akanjo amin'ny fotoana faran'izay kely indrindra. Misy fiakanjo isan-karazany azo atao, ary zava-dehibe ny hahazoana antoka fa manana akanjo mety indrindra ianao, ohatra, ny zaza vao teraka voa mafy dia mila fikarakarana kely ary mety mitaky akanjo izay afaka mijanona mandritra ny andro maromaro.  

Ny akanjo tsy misy adhesive dia tena ilaina mba hampihenana ny fahasimbana sy ny fanaintainana bebe kokoa. Raha toa ka diso ny fametrahana akanjo adhesive, dia misy vokatra manala adhesive azonao omena amin'ny alàlan'ny GP anao na amin'ny fivarotam-panafody. Ny akanjo vita amin'ny silicone dia matetika mora kokoa ny mampihatra sy manala noho ny akanjo nentim-paharazana sy mipetaka. Ny ekipan'ny fahasalamanao manokana momba ny fahasalamana EB no ho tsara indrindra hanoro hevitra. 

Ny ekipan'ny EB manokana momba ny fahasalamana ao amin'ny tobim-pahasalamana tsara indrindra EB dia manana fahaiza-manao lehibe amin'ny fitantanana ratra ary afaka manoro hevitra momba ny drafitry ny fitsaboana mety ho anao. Azafady mba mifandraisa amin'ny manam-pahaizana manokana momba ny fahasalamana EB na raha tsy afaka miditra amin'ny manam-pahaizana manokana ianao, ny DEBRA EB Community Support Team dia afaka manampy anao amin'ny fanondroana. 

Mety ho sarotra be ny fiatrehana ny fanaintainana mifandray amin'ny ratra sy ny fivontosana amin'ny hoditra vokatry ny EB saingy misy safidy samihafa amin'ny fanalefahana ny fanaintainana arakaraka ny hamafin'ny soritr'aretina sy ny fanaintainana mifandraika amin'izany, anisan'izany ny crème, gel, ary am-bava. fanafody. 

Ho an'ny karazana EB sasany, toy ny EBS, dia mety hanome fanamaivanana ny fanafody fanaintainan'ny tsy fahampian-tsakafo, saingy tadidio fa ny ankizy latsaky ny 16 taona dia tsy tokony homena aspirine na oviana na oviana satria misy risika kely mety hiteraka aretina mafy antsoina hoe Reye's Syndrome. , izany no torohevitry ny NHS. 

Ny safidy matanjaka kokoa amin'ny fitantanana ny fanaintainana dia azo alaina amin'ny alàlan'ny manam-pahaizana manokana momba ny fahasalamana EB amin'ny prescription ao anatin'izany ny morphine, izay matetika ampiasaina alohan'ny fanovana akanjo, ary ny vahaolana sucrose am-bava ho an'ny zazakely, izay misy vahaolana mamy kely (sucrose am-bava) apetraka amin'ny lela. mba hampihenana ny fanaintainana ara-dalàna. Hita fa mahasoa mialoha sy mandritra ny fandidiana amin'ny zaza vao teraka izany. 

Azafady, ifanakalozy hevitra momba ny fampiasana fanafody fanaintainan'ny fanaintainana, eny fa na dia ireo tsy fantatra aza miaraka amin'ny manam-pahaizana momba ny fahasalamana EB anao. 

Ny fampihenana ny fotoana hanaovana fanovana akanjo, ohatra amin'ny fampiasana lasitra hanapahana ny akanjo mialoha dia mampihena ny fotoana iainan'ny tsirairay ny fahoriana ary manampy amin'ny fampihenana ny fanaintainany.  

Ny olona sasany miaina miaraka amin'ny EB dia mahita fa ny fanaovana zavatra ankafiziny, toy ny fihainoana mozika, ny fiarahana amin'ny hafa, ny fivoahana any ivelany, ny milalao lalao, na ny fijerena fahitalavitra dia manome fanelingelenana mahasoa. Ny fampiasana fahatsiarovan-tena sy teknikam-pisefoana miaraka amin'ny fitsabahana ara-pahasalamana hafa dia mety hanampy ihany koa. Ny ekipan'ny fahasalamana ao amin'ny foibe manam-pahaizana manokana momba ny EB dia manana traikefa betsaka amin'ny fitantanana fanaintainana ary afaka manohana anao, na dia malemy na mafy aza ny fanaintainanao, miaraka amin'ny teknika fitantanana fanaintainana na drafitra krizy. 

Ireo rohy mahasoa Ny fizarana dia misy rohy mankany amin'ireo fikambanana izay manolotra fanohanana amin'ny teknika fitantanana fanaintainana.  

Afaka miditra amin'ny toro-hevitra sy torohevitra momba ny mitantana fanaintainana mitaiza ao amin'ny tranokalan'ny NHS.

Ny ratra misokatra na ny hoditra manta dia mety ho voan'ny aretina izay mitaky fitsaboana maika mba hisorohana ny fanaintainana sy ny fahasimbana bebe kokoa. Maro ny areti-mifindra azo sorohina amin'ny fanasan-tànana tsara ary ilaina ny fitaovana madio rehefa manindrona sy manova akanjo. 

Ireto manaraka ireto dia mety manondro ny fisian'ny aretina. 

Raha toa ianao ka mahatsapa ny iray amin'ireo soritr'aretina ireo na manahy ianao fa mety ho voan'ny aretina ny ratrao, dia tokony hikaroka fitsaboana mivantana amin'ny dokotera eo an-toerana ianao na ny mpitsabo anao. 

• redness sy hafanana manodidina ny faritra hoditra. 
• ny faritry ny hoditra mipoitra pus na fivoahana misy rano. 
• crusting eo amin`ny endriky ny ratra. 
• fery tsy sitrana. 
• tsipika mena na tsipika miparitaka amin'ny blister, na fitambarana blister (mety ho sarotra kokoa ny mahita amin'ny hoditra mainty na volontany). 
• hafanana ambony (tazo) 38C (100.4F) na ambony. 
• fofona tsy mahazatra. 
• nitombo fanaintainana. 

Amin'ny famantarana voalohany ny aretina dia mifandraisa amin'ny mpitsabo anao na ny mpitsabo anao izay afaka manome fitsaboana sahaza izay mety ahitana crème antiseptika, antibiotika, gel, na akanjo manokana. 

Ho an'ny fanohanana maharitra sy hanampy amin'ny fahasitranan'ny fery dia mety ho azonao atao ny mampitombo ny hery fiarovanao amin'ny alàlan'ny sakafo sy fanampin-tsakafo. Miresaha amin'ny manam-pahaizana manokana momba ny fahasalamana EB mba hiresaka momba ny drafitra sakafo tsara indrindra ho anao tsidiho ny fizarana sakafo sy sakafo ho an'ny fomba fahandro matsiro avy amin'ireo manam-pahaizana manokana momba ny sakafo EB sy mpikambana, feno akora ara-pahasalamana mba hanomezana proteinina avo lenta, manankarena otrikaina ary, ho an'ny karazana EB sasany, sakafo be kaloria, puddings, na tsakitsaky.

Ny fikarakarana hoditra tsara dia ilaina mba hampihenana ny mangidihidy. Na dia mety ho sarotra aza ny hanohitra ny faniriana hikasika, ny olona sasany dia mahita ny fikapohana moramora amin'ny lamba mando mangatsiaka, na ny fandroana mangatsiaka dia manome fanamaivanana. Raha toa ka mila izany ny hamafin'ny mangidihidy, dia misy fanafody azo ampiasaina toy ny crème topical sy ny menaka mba hampihenana ny mangidihidy. 

Hanampy ihany koa ny fiantohana ny rano, ny fisorohana ny hafanana tafahoatra, ary ny fitandremana ireo vokatra mifandray amin'ny hoditrao. 

Ny teknika fialan-tsasatra, fofonaina ary fahatsiarovan-tena dia afaka manome fanamaivanana ihany koa, matetika miaraka amin'ny fitsaboana ara-pahasalamana sy fitondran-tena hafa. Ny vahaolana samihafa dia miasa ho an'ny olona samihafa ka tsara indrindra ny mifanakalo hevitra momba ny filanao manokana miaraka amin'ny manam-pahaizana manokana momba ny fahasalamana EB. 

Fanazavana fanampiny sy toro-hevitra momba ny fitsaboana ny hoditra mangidihidy.

Ny ratra EB sy ny blisters dia afaka sitrana amin'ny fery. Ny ratra dia ampahany amin'ny fizotran'ny fanasitranana voajanahary ao amin'ny vatana rehefa simba ny tavy ary mety ho malefaka, tsy misy dikany, ary mihelina, na mivelatra sy maharitra. Amin'ny ankapobeny, arakaraky ny fisian'ny tadin'ny holatra no mety ho marefo kokoa ilay faritra. Ny padding ho an'ireo faritra marefo amin'ny hoditra ireo dia afaka manampy amin'ny famerana sy hampihenana ny fahasimbana bebe kokoa. 

Mety hiteraka fahasarotana mety hitera-doza ny ratra be dia be izay mety mitaky fandidiana, ny manam-pahaizana momba ny fahasalamana EB dia hiresaka aminao momba ny safidy fitsaboana azo atao. 

Raha manana ahiahy momba ny holatra ianao na mila fanohanana, dia manana traikefa be dia be momba an'io sehatra io ny ekipan'ny fahasalamana EB ary afaka miresaka momba ny ahiahinao miaraka amin'ny fanohanana ara-pihetseham-po mety ilainao. 

Ny adin-tsaina sy ny tsy fahampian'ny torimaso dia mety hisy fiantraikany ratsy fiantraikany fanasitranana ny ratra sy ny fahafahana miatrika fanaintainana. Na izany aza, ireo soritr'aretina ireo dia azo hatsaraina amin'ny alàlan'ny teknika fitantanana adin-tsaina, fanampin-tsakafo, fanafody, fisaintsainana, fahatsiarovan-tena, ary fitsabahana ara-pahasalamana hafa. Ny ekipan'ny fahasalamana EB dia afaka hanohana anao hahita ny fitsaboana mety aminao, azonao idirana ihany koa fanampiny loharano eto Na fitsidihana Eto Raha mila fanazavana fanampiny. 

Mety ho sarotra ny miaina miaraka amin'ny EB, fa ny Ekipa mpanohana ny vondrom-piarahamonina DEBRA EB eto ho an'ny olona rehetra miaina na voakasika mivantana amin'ny karazana EB nolovaina sy azo. Ny ekipa dia afaka manolotra fampahalalana sy fanohanana ara-pihetseham-po, azo ampiharina ary ara-bola amin'ny dingana rehetra amin'ny fiainana. 

Midira ho mpikambana ao amin'ny DEBRA UK dia maimaim-poana tanteraka, ary ny maha-mpikambana anao dia manome anao ny fidirana amin'ny serivisy rehetra omen'ny Ekipa mpanohana ny vondrom-piarahamonina DEBRA EB, miampy ireo tombontsoa lehibe hafa ao anatin'izany ny hetsika manokana, izay ahafahanao mifandray mivantana amin'ny mpikambana ao amin'ny vondrom-piarahamonina EB na an-tserasera, fialantsasatra misy fihenam-bidy. fiatoana, fisoloana vava ary fampahalalana ara-bola manam-pahaizana, fanohanana ary fanomezana. 

Ny maha-mpikambana anao koa dia manome anao feo sy fahafahana hamolavola ny zavatra ataontsika; ny tetik'asa fikarohana ataonay vola, ary ny tolotra atolotray ho an'ny vondrom-piarahamonina EB manontolo. Amin'ny alalan'ny fidirana ho mpikambana tsotra ihany koa dia hitondra fiovana ianao satria arakaraka ny ananantsika mpikambana no betsaka ny angon-drakitra ananantsika, izay tena ilaina hanohanana ny fandaharan'asa fikarohana EB, ary ny mpikambana bebe kokoa dia manome antsika feo mafy kokoa hanampy amin'ny fitakiana ny governemanta, ny NHS, sy ny fikambanana hafa ho an'ny fanohanana ilaina hanatsarana ny serivisy ho tombontsoan'ny vondrom-piarahamonina EB manontolo.