Mampiasa cookies ity tranonkala ity mba hahafahantsika manome anao ny traikefan'ny mpampiasa indrindra azo atao. Ny fampahalalana cookie dia voarakitra ao amin'ny tranokalanao ary manatanteraka asa toy ny fanekena anao rehefa miverina ao amin'ny tranokalanay ianao ary manampy ny ekipanay hahatakatra hoe iza amin'ireo ampahany amin'ny tranonkala izay hitanao fa mahaliana indrindra sy ilaina.
Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB)
Dystrophic EB (DEB) dia iray amin'ireo karazana efatra lehibe epidermolysis bullosa (EB), toetry ny fototarazo mangirifiry mahatonga ny hoditra ho rovitra na hitsoka na dia kely aza. ny karazana EB efatra lehibe Ny fiovan'ny fototarazo dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo, izay miteraka proteinina diso na tsy hita ao amin'ny sosona samihafa amin'ny hoditra ary indraindray ny taova anatiny.
Ny DEB dia mety ho antonony na henjana arakaraka ny karazana. Misy fiantraikany amin'ny sosona ambany amin'ny hoditra - ny dermis, izay misy ny blistering.
“Rehefa manana EB ianao dia betsaka ny zavatra voarara. Mila mieritreritra ny zavatra rehetra ataonao ianao. Tsy voatery hieritreritra toy izany ny hafa.”
Fazeel
Miaina miaraka amin'ny recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB).
Momba ny dystrophic EB (DEB)
Ny olona tsirairay dia manana kopia roa amin'ny fototarazo tsirairay, ny fiovan'ny fototarazo mahatonga ny EB dia mety ho ao amin'ny fototarazo iray na roa ao anaty tsiroaroa. Ny DEB dia mety ho lovana amin'ny ankapobeny na mihemotra, ny karazana EB manjaka dia matetika tsy dia henjana noho ny mihemotra.
Ny EB Dominant dia midika fa nandova fototarazo diso iray avy amin'ny ray aman-dreny iray izy ireo, izay lasa fototarazo lehibe indrindra, fa ny fototarazo hafa ao amin'ny mpivady dia ara-dalàna.
Recessive EB dia rehefa nandova fototarazo diso roa ny olona iray - iray avy amin'ny ray aman-dreny tsirairay. Ny EB recessive dia mazàna mafy kokoa noho ny karazana manjaka ary mety ho tohina tanteraka satria ny ray aman-dreny dia afaka mitondra tsy misy soritr'aretina.
Misy karazana roa lehibe amin'ny DEB misy soritr'aretina samihafa. Amin'ny ankapobeny dia miharihary eo amin'ny fahaterahana na fotoana fohy aorian'izay ny fivalozana ary mety hisy fiantraikany amin'ny vatana manontolo.
- Dominant dystrophic EB (DDEB) Amin'ny ankapobeny dia endrika tsy dia henjana loatra amin'ireo roa ireo, izay mety ho voafetra amin'ny tanana, kiho ary tongotra ihany koa ny fivontosana, saingy mety hiparitaka be ihany koa. Ny hoho, ny milia (vovoka fotsy), ny hoho tsy mety na tsy hita dia mahazatra. Ny androm-piainana ara-dalàna dia azo atao ary isan-karazany fitsaboana misy azo ampiana fanaintainana sy mangidihidy. 50% ny mety hisian'ny zaza iray hivoatra DDEB.
- DEB mihemotra (RDEB) – (Halopeau-Siemens RDEB teo aloha) – dia heverina ho iray amin'ireo endrika mahery vaika indrindra amin'ny EB miparitaka be, anisan'izany ny ao anatiny, izay mety hisy fiantraikany amin'ny maso, tenda, tsinay ary fandevonan-kanina ka mahatonga ny fiainana andavanandro ho sarotra be. Ny rantsantanana sy ny rantsan-tongotra dia afaka mitambatra vokatry ny holatra izay miezaka manasitrana ny blisters. 25% ny vintana handova ny RDEB avy amin'ny ray aman-dreny mitondra fiara.
Tsy misy fanafodiny ho an'ny EB amin'izao fotoana izao, ny asantsika ao amin'ny DEBRA dia mikendry ny hanova izany. Na izany aza, misy fitsaboana misy izay manampy amin'ny fitantanana ny fanaintainana sy mangidihidy. Mamatsy vola izahay tetik'asa fikarohana mikendry ny hahita fitsaboana fanampiny ary koa fanafody, ary ny antsika EB Ekipa mpanohana ny fiaraha-monina dia manolo-tena hanampy ny marary sy ny fianakaviana hiatrika ireo fanamby entin'ny EB.
Raha voan'ny aretina DEB ianao na ny olona ao amin'ny fianakavianao dia azonao atao ny mifandray amin'ny EB Ekipa mpanohana ny fiaraha-monina ho fanohanana fanampiny. Ny ekipanay dia manohana ny vondrom-piarahamonina EB manontolo na inona na inona karazana na fahasarotana; manana safidy fanohanana azo ampiharina, ara-pihetseham-po ary ara-bola isika.
“Nahafantatra voalohany an'i DEBRA aho taoriana kelin'ny nahaterahan'ny zanakay lahy voalohany Finn izay teraka niaraka tamin'ny EB. Nafindra avy amin'ny fianakaviako io aretina io, ary ny tenako dia voan'ny aretina, dia hitako nandritra ny fitondrana vohoka fa nanana vintana iray amin'ny roa aho mba hampita ny fototarazo.
Ny zanako lahy faharoa, teraka herintaona taty aoriana, dia voan’ny aretina koa. Nandritra ny fitondrana vohoka roa, ary nandritra ireo volana voalohany nahatsiravina tamin'ny maha-ray aman-dreny vaovao ahy, dia tena nahafantatra ny DEBRA sy ny fanohanana atolotr'izy ireo ho an'ireo marary EB aho. Nitarika sy notohanan'ny ekipan'ny mpitsabo mpanampy EB manokana sy mpanolo-tsaina momba ny zaza aho izay novatsian'ny DEBRA ampahany. Ny fanohanan'i DEBRA ny fianakaviako dia nitohy rehefa nivadika ho zaza kely ny ankizilahy. Ny DEBRA dia mpilalao fototra amin'ny fanampiana azy ireo hahazo ny fahaleovantenany sy ny fahaleovantenany.
Simone, mpikambana ao amin'ny filankevi-pitantanana, miaraka amin'ny DEB